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肺静脉异位引流是一种先天性心脏病,是新生儿先天性心脏畸形的一种。肺静脉异位引流是一种少见的新生儿心脏病,应及早医治,一经延误失去手术机会,患儿便可至死亡。有约50%的患儿在出生后3个月内死亡。
【完全性肺静脉异位引流】肺静脉异位引流是什么意思?肺静脉异位引流怎么办?

肺静脉异位引流是什么意思?肺静脉异位引流怎么办?

    肺静脉异位引流是一种先天性心脏病,是新生儿先天性心脏畸形的一种。肺静脉异位引流是一种少见的新生儿心脏病,应及早医治,一经延误失去手术机会,患儿便可至死亡。有约50%的患儿在出生后3个月内死亡。 肺静脉异位引流的定义

    肺静脉异位引流,是指患儿的肺静脉与左心房没有直接相连,而是出现了肺静脉与体静脉相连,或肺静脉与右心房相连的情况。这是一种非常严重的心脏畸形。

    肺静脉异位引流的病情也有轻重,若四支肺静脉都与体静脉或右心房异常连接,是最严重的一种情况,称为完全型肺静脉异位引流。大部分肺静脉异位引流不会出现这种情况,而是少数几根肺静脉相连错误。 肺静脉异位引流的原因

    肺静脉异位引流的内在因素主要与遗传有关,特别是染色体易位和畸变,例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等,常合并先天性心血管畸形。而先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率也非常高。

    肺静脉异位引流的外部因素中较重要的有宫内感染,尤其是病毒感染,如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等。而怀孕期间母亲接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等,也都有造成先天性心脏病的危险。 肺静脉异位引流的症状

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肺静脉异位引流是什么意思?肺静脉异位引流怎么办?

    新生儿及婴幼儿患者症状的轻重,主要取决于是否合并肺静脉回流受阻,以及梗阻的程度。因合并心内畸形的不同,临床症状不尽相同。

    肺静脉异位引流的临床表现:单支部分型肺静脉异位引流不合并其他心脏畸形时,往往没有明显症状,多支部分型肺静脉异位引流或(和)合并房间隔缺损等心脏畸形时,根据左向右分流量的大小,在婴幼儿时期也可没有症状,也可出现心衰的症状,如呼吸困难等。同时存在右向左分流的患者,可出现紫绀等症状。

    完全型肺静脉异位引流,在患儿出生后一个月以内,即可有明显的临床症状,如因充血性心力衰竭引起呼吸急促、气短,哭闹时明显紫绀或安静时严重紫绀,有的患儿频繁缺氧发作。儿童和成人患者则表现为幼年时经常感冒,咳嗽,发热,活动后心慌,气短,有时心悸,紫绀有轻有重,少数患者有咯血或喜蹲踞等症状。 肺静脉异位引流的治疗

    对于部分性肺静脉异位引流,只要是经过确认了,绝大多数需要手术治疗。并且治疗需趁早,一般患儿出生后第1年仅有20%存活。部分症状较轻、肺静脉回流无梗阻、房间隔交通较大的患者,可推迟到1岁以后再手术。对于部分性肺静脉异位引流,手术治疗大多能治愈并尽快恢复,家长应帮助孩子积极配合治疗。

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